Zraniteľný ako motýlie krídla

Pomoc ľudom s chorobou motýlích krídiel..Srdečne Vás pozdravujeme.Sme občianske združenie DebRA SR, radi by sme Vás zoznámili so vzácným, zriedkavým ochorením s názvom choroba motýlích krídiel, o živote s ním a požiadali Vás o pomoc.Choroba motýlích krídiel ( EB - Epidermolysis bullosa ) je genetické ochorenie kože, pre ktoré bohužiaľ neexistuje žiadna liečba.U pacientov sa prejavuje prevažne hneď po narodení, výrazne a drasticky obmedzuje ich každodenný život. Pľuzgiere na koži vznikajú pri akomkoľvek silnejšom dotyku, vrátane potrasenia rúk, priateľského objatia či prudšieho pohybu, ale aj pri kontakte s oblečením.Často sa však môžu objaviť aj úplne samovoľne a zaberajú obrovskú plochu tela.Vo väčšine prípadov dochádza aj k zjazveniu kože a zrastaniu prstov na rukách aj na nohách, ktoré potom vyzerajú ako pahýle, čo môže následne zapríčiniť aj stratu funkcie danej končatiny.Ľudia s EB tak nemôžu robiť mnoho samozrejmých, bežných činností, ako napríklad obliekanie, príprava jedla alebo len jednoduché odomykanie dverí, čo výrazne obmedzuje ich samostatnosť.Sliznice pacientov s chorobou motýlích krídiel sú tiež veľmi krehké a zraniteľné, pľuzgiere sa tvoria aj v dýchacom a zažívacom ústrojenstve.Vzhľadom na chronické poškodenie pažeráka a ústnej dutiny, je nutné konzumovať iba mixovanú alebo tekutú stravu.V najhorších prípadoch potom pacienti nedokážu prehltnúť ani vlastné sliny a trpia podvýživou.Obvykle prichádzajú o nechty a vlasy, štandardom je vysoká kazivosť zubov a dochádza k ich následnému vypadávaniu.Majú problém s vylučovaním aj krvotvorbou a vo veľmi nízkom veku sa u nich prejavuje osteoporóza. Zároveň im hrozí vyššie riziko výskytu karcinómu, ako u zdravých ľudí.Otvorené rany na koži sa veľmi problematicky hoja a v kombinácii s poruchami imunitného systému sa u pacientov s dystrofickou formou EB často objavujú rôzne infekcie.Chorí zároveň trpia depresiami a komplexom menejcennosti, pretože si pripadajú " INí" Nemôžu fungovať ako ostatní, majú problém nájsť si akékoľvek zamestnanie a ľudia sa im často vyhýbajú, hoci títo pacienti bývajú vysoko inteligentní.Rany po celom tele si vyžadujú každodenné, niekoľkohodinové ošetrovanie, pričom pacienti minú za mesiac stovky kusov obväzových materiálov. Minú veľké množstvo krémov, mastí, gélov na ošetrenie rán a premastenie pokožky.Používajú špeciálne krytia, ktoré sú šetrné k ich jemnej pokožke a pomáhajú lepšie a rýchlejšie hojiť niektoré rany, množstvo sterilných ihiel, dezinfekcií ,solí a byliniek do kúpeľa. Rovnako očné kvapky a mastičky. Bez denného ošetrovania rán by bol život ľudí s EB nemožný. Rodinný rozpočet jednotlivých rodín je zaťažovaný stovkami eur, ktoré míňajú na kúpu jednotlivých potrebných materiálov na ošetrovanie, vitamíny, pretože väčšina z nich nie je hradená zdravotnou poisťovňou .Často jeden z rodičov ostáva doma a zamestnanie vymieňa za starostlivosť o pacienta - pomoc druhej osoby pri bežných úkonoch je nevyhnutná. Invalidný vozík sa stáva neoddeliteľnou súčasťou krátkych vychádzok a návštev u lekárov.Keďže rozpočet rodín je zaťažený a veľké množstvo financií potrebujú na ošetrovacie materiály, radi by sme im pomohli i s kúpou väčších zásob obväzov, krémov, mastičkiek a ďalších vecí, podporili by sme ich imunitný systém, ktorý majú oslabený. Bez týchto materiálov môže byť ich život ohrozený.Boli by sme vďační, ak by ste nám pomohli pomáhať našim motýlikom, pretože bez Vašej a našej pomoci to majú veľmi ťažké.Zo srdca ďakujeme DebRA SR